镰状�l�胞(y��u)病（Sickle cell disease�Q�是一�U�普遍的单基因血液学疄����Q�全球各地发病率�U��ؓ(f��)8/100000-1/300000。然而，��D���U�细�?y��u)镰状化的一些因素尚不完全清楚�?/p>

临床案例�Q?/p>

一�?8岁男性�?zh��n)�者，�(zh��n)�有镰状�l�胞(y��u)病（SCD�Q�和阵发性心戉K��动病�Ԍ��从外院�{入，期望�q�一步治疗难��L��镰状细�?y��u)病贫血��p��伴急性胸部综合征�?/p>

入院前，�(zh��n)�者接受了抗生素和多次补充�U�细�?y��u)（pRBC�Q�输血�ȝ���Q�以对相关症状或贫血的媄响最���。入院后�Q��?zh��n)�者出��C��快速室上性心动过速和戉K���Q�心�?gt;160�Q�，血压下降�?/p>

因此�Q��?zh��n)�者开始接受静脉注��?a href="http://www.qzsdqp.com/tags/29448.aspx" target="_blank" class="tag" title="�q�一步了解“胺���酮”相兌����?>胺碘�?/a>�Q�IV amiodarone�Q�治疗。其心率随后得到了有效控�Ӟ���q�在�W?天�{化�ؓ(f��)�H�性心律。在开始��用胺���酮3天后�Q��?zh��n)�者的血�U�蛋白计��Cؓ(f��)6.4g/dl�Q�另需额外使用一个单位的pRBC。第4天，�(zh��n)�者的血�U�蛋白计��C��升至9.4g/dl�Q�报告显�C�其症状有明显改善。症状和血�U�蛋白计数持�l�好转，�(zh��n)�者于2天后出院�?/p>

贫血和相关症状的显著改善�Q�引发了临床�Ҏ(gu��)��在原因的研究。胺���酮是一�U�复杂的药物�Q�显�C�对多种�l�胞(y��u)�c�d��有媄响，包括�U�细�?y��u)。最�q�的一����(f��)床前研究表明�Q�在SCD���鼠模型中，其可以减���镰状病和改善��血。本病例报告提出了胺���酮可能有助于��血的快速改善，值得在��(f��)床试验中�l�箋探烦�?/p>

研究要点�Q?/p>

先前的研�I�是支持�U�细�?y��u)镰状化和膜脂组成之间存在关联。胺���酮可能通过增加�l�胞(y��u)脂质�Q�包括双�Q�单�Q�酰基甘油磷酸（BMP�Q�来影响�U�细�?y��u)的病理生理学，临床验证对红�l�胞(y��u)脂质分数有媄响的药物在镰状细�?y��u)危象期间可能是有益的�?/p>

——编译自2023�q?月《欧�z�内�U�病例报告杂志�?/p>

�Q�European Journal of Case Reports in Internal Medicine 10[6])

保罗.西拉吉（Paul Silaghi�Q?���国密歇根（Michigan�Q�大学医学院附属医院